Esclerosteosis, o la aparición en el mundo de los Hombres de Acero

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Una dolencia muy poco común…

Cuando nació, los padres de Timothy Dreyer no notaron que algo raro sucedía con su hijo. No fue hasta que cumplió 21 meses que comenzaron a darse cuenta de la aparición de varios síntomas que parecían indicar una parálisis facial. Al llevarlo al médico los doctores le realizaron una radiografía usando rayos X y notaron un desarrollo anormal de los huesos en el rostro.

Es curioso que la Historia de Dreyer no nos indique cómo solucionaron este efecto indeseado de su condición, conocida como esclerosteosis. Más allá de la información brindada por las farmacéuticas es poco lo que se sabe del hombre… de hecho, es muy poco lo que se sabe de la enfermedad.

De acuerdo con las fuentes disponibles la enfermedad parece ser bastante molesta y causar algunas condiciones negativas (principalmente estéticas y en términos de movilidad), pero no evoluciona inexorablemente a la muerte de quienes la sufren… que en cambio, tienen una característica que los hace particularmente resistentes: unos huesos a prueba de todo.

…que crea personas fuera de lo común

Como mencionamos en este artículo, algunas empresas farmacéuticas están “a la caza de mutantes”, de personas con genes únicos que nos permitan conocer mejor el funcionamiento de nuestro cuerpo y buscar soluciones a las enfermedades que hoy aquejan a miles de personas.

Una de las principales mutaciones que interesa es esta, la esclerosteosis, que afecta a menos de 100 personas en el mundo. El caso de Dreyer es el mejor conocido, pero hay otros que podrían no conocerse… y valer millones de dólares.

Thimoty Dreyer

Las ventajas para una persona con esta dolencia son pocas, pero importantes. Esencialmente, son personas que nunca se van a fracturar un hueso y que pueden resistir mucha más presión que cualquier ser humano ordinario.

La enfermedad está muy poco estudiada. Parece ser que puede generar inconvenientes a nivel muscular (por una excesiva osificación, como sucedió en el caso de Dreyer) que en ocasiones se traducen en episodios de dolor agudo, pero dichos síntomas pueden ser tratados (aunque no curados del todo) con varias terapias. El mayor peligro para las personas parece la posibilidad de que el llamado Foramen Magnum (o la parte inferior del cráneo) se cierre completamente cortando el contacto del tronco cerebral y causando la muerte. Sin embargo, una vez la dolencia ha sido diagnosticada puede tenerse bajo control y las posibilidades de sufrir la muerte son muy bajas.

Por su parte, la altísima densidad ósea y el hecho de que su crecimiento no se detenga parecen garantizar unos huesos a prueba de todo. De los sujetos que tienen esclerosteosis no se conoce ninguna fractura, ni siquiera una pequeña, incluso en los casos en que han sufrido contusiones serias. Pese a que la enfermedad suele concentrarse en la mandíbula y el cráneo (al menos en sus aspectos más notorios), parece ser que todo el cuerpo se ve beneficiado por ella.

No sabemos por ahora cuáles son las consecuencias a mediano o largo plazo de esta enfermedad. Algunos le apuntan a problemas para moverse en la vejez, principalmente en lo que respecta al movimiento de las manos. Otros consideran que las implicaciones son mínimas y/o puramente estéticas. Hay evidencias que le apuntan a casos no tratados que podrían llevar a la pérdida de la audición.

Pero en cualquier caso la dolencia – presente ante todo en pobladores de la antigua región alemana de Sudáfrica – resulta de particular interés por los efectos inesperados que trae consigo. Aunque puntualmente no podamos hablar de los hombres de acero, no cabe duda que esto es lo que más se les parece.

Fuente de imágenes: 1: scielo.org.co, 2: gettyimages.co.uk

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