Del sueño a la pesadilla: el terrible trastorno del Insomnio Familiar Fatal.

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 Un trastorno horripilante y silencioso

El sueño es un placer tanto como una necesidad: las personas que no duermen lo suficiente comienzan a perder sus capacidades mentales y motrices, su conexión con la realidad y, en últimas, sus defensas inmunológicas, lo que genera tarde o temprano la muerte. Si bien con humanos jamás se ha experimentado (por razones más que lógica), todos los experimentos en animales han terminado con la muerte del animal en un lapso de unos cuantos días. El tiempo máximo documentado de un humano sin dormir excede los 10 días, en los cuales la persona llegó a perder el contacto con la realidad.

Pero hay algunas personas que, literalmente, mueren a causa del insomnio. Se trata de un trastorno dramático y poco común denominado Insomnio Familiar Fatal que se origina por un prion cerebral que, aparentemente, se hereda (un prion se ubica en la escala mínima de la existencia, es como un virus pero sin capa proteica protectora, literalmente un fragmento de información genética defectuosa que puede contaminar y destruir las células). La enfermedad solo se ha diagnosticado en 40 familias a nivel mundial (es decir, afecta a un total de aproximadamente 100 personas), y sus orígenes se remontan al año 1765, cuando cobró a su primera víctima en Venecia, Italia.

¿En qué consiste la enfermedad?

La enfermedad aparece en la edad madura, cuando generalmente es demasiado tarde para evitar pasarla a generaciones posteriores: por esto se les insiste a las personas en riesgo que se examinen antes de decidir tener hijos. Consta de 4 etapas y se desencadena sin previo aviso, en las mujeres suele hacerlo después de dar a luz:

La primera etapa se caracteriza por la imposibilidad progresiva de dormir en las noches (insomnio), lo que lleva al paciente a generar ataques de pánico, paranoia y temores irracionales. Esta etapa suele durar alrededor de cuatro meses.

La segunda etapa comienza con episodios de alucinaciones y un progresivo empeoramiento de los ataques de pánico. Dura aproximadamente 5 meses.

Tras esto, la persona pierde del todo la capacidad de dormir y sufre una decaída, seguida de una dramática disminución del peso corporal (esta es la tercera etapa). La última etapa, que culmina con la muerte, se caracteriza por la demencia completa y la incapacidad del paciente de interactuar con las personas.

La búsqueda de una cura

Son varios los casos que se han estudiado. En 1983 un paciente en estado de demencia tuvo un súbito arrebato de cordura y le solicitó al médico que utilizaran su cerebro para encontrar una cura, sin embargo, al presente aún no se ha encontrado una manera de lidiar con el prion. Las evidencias indican que la terapia más efectiva lidia con los síntomas de la enfermedad y aunque no la cure, permite mejorar la calidad de vida de los pacientes.

La enfermedad le impide a los pacientes alcanzar las etapas de sueño no REM 3 y 4, lo que a su vez le impide alcanzar el sueño REM (en el cual ocurren los sueños vívidos) y hace que su cerebro se dañe progresivamente: todos los pacientes presentan daños serios en su tálamo, y algunos presentan también daños en el lóbulo frontal en etapas avanzadas de la enfermedad.

Un caso particular se dio con un paciente que fue capaz de alargar su vida por más de un año mediante la meditación, la terapia de vitaminas y la aislación sensorial total en las noches (la cual le ayudaba a su cuerpo a descansar un poco más). Sin embargo, al final sucumbió a la etapa cuarta de la enfermedad.

Fuente de imagen: dormir.org.es

Del sueño a la pesadilla: el terrible trastorno del Insomnio Familiar Fatal.

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Bibliografía

El pensante (5 mayo, 2015). Del sueño a la pesadilla: el terrible trastorno del Insomnio Familiar Fatal.. Bogotá: E-Cultura Group. Recuperado de https://www.elpensante.com/del-sueno-a-la-pesadilla-el-terrible-trastorno-del-insomnio-familiar-fatal/